15 LUG - Un Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale (Pdta) per la sclerosi sistemica (Ssc). Un tavolo di lavoro composto dai referenti di tutti i 12 centri di riferimento regionali della sclerosi sistemica e i referenti delle associazioni dei malati ha elaborato un modello organizzativo che mira a garantire una presa in carico ottimale dei pazienti affetti da questa malattia, attraverso un approccio multidisciplinare e un follow-up costante. L'obiettivo è garantire un accesso omogeneo alle cure per tutti i pazienti sclerodermici in conformità con il piano nazionale e regionale delle malattie rare.

Da qualche giorno, il Pdta è stato pubblicato sul sito della Regione Lazio e sull’elenco dei Pdta per le malattie rare, ed è stato comunicato alle Direzioni aziendali di tutti i Centri di ricevimento regionali. È, dunque, un Pdta a tutti gli effetti operativo.

La sclerosi sistemica è una patologia autoimmune complessa e rara, che si manifesta con un ampio spettro di sintomi dovuti a una combinazione di vasculopatia, attivazione del sistema immunitario e fibrosi tissutale. Colpisce principalmente le donne, con un rapporto femmine/maschi di 3-5:1, e la sua incidenza in Italia è stimata attorno ai 300 nuovi casi all'anno, con una prevalenza di circa 20mila-25mila pazienti.

Le manifestazioni cliniche della Ssc variano notevolmente tra i pazienti e possono includere Fenomeno di Raynaud (vasospasmo che porta a cambiamenti di colore nelle dita in risposta al freddo o allo stress), sclerodermia (indurimento della pelle, che può interessare il viso e le estremità), teleangectasie (dilatazione dei vasi sanguigni superficiali), ulcere cutanee, complicanze gastrointestinali, compromissione polmonare e cardiaca e crisi renale sclerodermica.

“La novità più importante di questo Percorso- spiega in una nota la coordinatrice del Tavolo di lavoro del Pdta Antonella Marcoccia, direttore dell'Unità operativa dipartimentale di Medicina Vascolare e Autoimmunità-Criis della Asl Roma 2, Centro di riferimento regionale della sclerosi sistemica dell'ospedale Sandro Pertini - è proprio la declinazione della multidisciplinarietà. Vi sono, infatti, numerose figure specialistiche chiamate a interagire per guidare il corretto inquadramento diagnostico di una malattia così complessa che ha anche diverse complicanze e il coinvolgimento di molti organi. Nel contesto di questa multidisciplinarietà abbiamo inserito anche la figura del farmacista, coinvolto nella discussione dei casi perché dà supporto alle procedure necessarie per l'accesso ai diversi farmaci, alcuni dei quali per questa malattia rara sono anche off-label. Senza dimenticare il supporto delle diverse professioni sanitarie, che aiutano a rispondere ai bisogni di questi pazienti, così come essenziale è il ruolo dello psicologo e del fisioterapista”.

“Abbiamo attenzionato anche la transizione dal pediatrico all'età adulta - prosegue - e la valutazione multidimensionale del paziente geriatrico. Fondamentalmente l'attenzione è alla qualità di vita del paziente e l'intento è quello di raggiungere un equilibrio che gli permetta di convivere con la propria malattia e di avere a disposizione un percorso che lo prenda in carico sia in ospedale che sul territorio”.

“Infatti - precisa Antonella Marcoccia - una cosa molto importante è proprio il ramo dell'articolazione territoriale di questo Pdta, perché più che un Pdta in senso stretto è un percorso integrato di cura, Pic: c'è, dunque, una interazione con i medici del territorio, sia nella fase di diagnosi precoce, perché sono loro le sentinelle delle 'red flags, e cioè del Fenomeno di Raynaud, dell'edema delle mani, delle prime manifestazioni cliniche che possono poi inviare a completamento diagnostico nel centro con un accesso diretto, sia nella successiva presa in carico del paziente che, una volta che ha la diagnosi e l'inquadramento, può effettuare dei follow-up anche direttamente sul territorio e arrivare al centro di riferimento solo per le visite periodiche e questo soprattutto per i pazienti precoci senza coinvolgimento. Ciò consentirà di avere diversi setting di follow up nel centro di riferimento per i pazienti già con danno d'organo e nel territorio per i pazienti asintomatici e in fase precoce di malattia”.

“È evidente - rende noto il direttore dell'Unità operativa dipartimentale della Asl Roma 2 - che questo percorso mira a realizzare il collegamento tra centro ospedaliero e sanità territoriale. C'è, dunque, un rapporto tra il case manager del Centro di riferimento e il case manager della Asl di afferenza territoriale del paziente. Questa è una novità molto importante, perché è possibile programmare i follow-up anche attraverso il case manager nella Asl di afferenza territoriale e riportare tutti questi esiti al Centro di riferimento”.

“Se, invece, il paziente ha un coinvolgimento di malattia importante e ha necessità di effettuare terapie ed esami più appropriati- informa Antonella Marcoccia- resta nel centro di riferimento. Si delineano, dunque, diversi setting di assistenza, fino anche alle terapie di supporto di cui il paziente può avere bisogno in fasi avanzate di malattia a domicilio. C'è, quindi, un'articolazione che permette una presa in carico totale del paziente”.

“La finalità - dichiara ancora - resta sempre la diagnosi precoce e, quindi, il rallentamento dell'evoluzione della patologia o una migliore convivenza con un quadro di malattia che può essere gestita in modo appropriato con le terapie che abbiamo a disposizione. La fortuna di questo Pdta regionale è che è nato da un percorso già sperimentato nella Asl Roma 2, costruito e arricchito con il contributo dei responsabili dei diversi centri di riferimento regionali nel Tavolo tecnico che lo ha elaborato. Vale a dire che ha avuto una sua fase prodromica sperimentale sul campo della Asl Roma 2 nel corso degli ultimi 10 anni all'interno della quale sono stati curati 400 pazienti circa”.

“Questo Pdta regionale - tiene a sottolineare- è stato fortemente richiesto dalle associazioni di pazienti sclerodermici Asmara Onlus e Ails, proprio sul modello di quello già operativo da vari anni nella Asl Roma 2. Le associazioni di pazienti sclerodermici Asmara onlus, Ails e Gils hanno fatto parte del Tavolo di lavoro che ha elaborato il documento insieme ai referenti di tutti i 12 centri di riferimento regionali hub e spoke per la sclerosi sistemica”.